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煙霧病診治:日本煙霧病檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)

【本文為疾病百科知識,僅供閱讀】  2020-04-10  作者:厚樸方舟  

煙霧病在大多數(shù)人看來是一種很少見且奇怪的病。其實(shí)煙霧病是一種慢性腦血管疾病,且多見于兒童和青壯年。這種腦血管疾病在東亞地區(qū)發(fā)病率較高,起初也是日本先發(fā)現(xiàn)的。經(jīng)過幾十年的探索,日本在煙霧病的診斷治療方面形成了比較科學(xué)全面的體系,并發(fā)布了相關(guān)的診斷檢查指南。接下來,小編就來為大家介紹一下日本煙霧病的檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)。

煙霧病
圖源:日本頑固性疾病信息中心

目前,腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn),其還可用于疾病分期和手術(shù)效果評價(jià)。CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴(kuò)大、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害,有時(shí)還可顯示顱底異常血管網(wǎng)--基底節(jié)出現(xiàn)多發(fā)的點(diǎn)狀血管流空影,CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可顯示與腦血管造影相一致的異常。MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢查,對無法配合腦血管造影檢查者可作為有效的代替手段。

一、煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)

1. 在診斷上,腦血管造影等影像診斷是必須的,且至少觀察到以下現(xiàn)象:

(1)在以顱內(nèi)頸內(nèi)動脈末端為中心的區(qū)域觀察到狹窄或閉塞。

(2)顱底動脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網(wǎng)

2. 不包括與以下疾病相關(guān)的類似腦血管病變:

(1)可能由動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞性病變

(2)自身免疫性疾病

(3)腦膜炎

(4)腦腫瘤

(5)唐氏綜合癥

(6)馮·雷克林霍遜病

(7)頭部外傷

(8)頭部照射史

二、影像診斷方法:

1. 腦血管造影對于確定煙霧病非常重要。特別是在單側(cè)病變或伴有動脈硬化的病變的情況下,必須進(jìn)行腦血管造影。

2. 在MRI影像檢查中有以下發(fā)現(xiàn)時(shí),可以確診煙霧病

(1)MRA顯示顱內(nèi)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞。

(2)MRA顯示基底神經(jīng)節(jié)的異常血管網(wǎng)。

注意:MRI上同側(cè)基底節(jié)區(qū)見到2處以上明顯血流空影時(shí)可診斷異常血管網(wǎng)

煙霧病診斷
圖源:日本頑固性疾病信息中心

三、基于MRI、MRA的圖像診斷指南:

利用核磁共振成像(MRI)和核磁共振血管成像(MRA)進(jìn)行普通腦血管成像,根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn),如果滿足以下所有情況,腦血管造影可以省略。

(1) 頸內(nèi)動脈末端或(和)大腦前動脈、大腦中動脈近段有狹窄或閉塞

(2) 大腦基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)。

(3) 雙側(cè)均有以上兩種表現(xiàn)

值得注意的是,由于成人煙霧病病例容易與其他疾病伴隨的血管病變混淆,因此MRI·MRA

診斷優(yōu)選應(yīng)用于兒童病例。

以上就是有關(guān)“日本煙霧病檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)”的所有內(nèi)容了。煙霧病的臨床表現(xiàn)輕重不一,是一種進(jìn)展性疾病。單側(cè)煙霧病有可能進(jìn)展為雙側(cè)典型煙霧病,應(yīng)該加強(qiáng)隨訪。因此,一旦確診應(yīng)當(dāng)對患者進(jìn)行終身隨訪。

參考文獻(xiàn):
https://www.nanbyou.or.jp/entry/209

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久保田馨教授是日本醫(yī)科大學(xué)呼吸科教授、日本醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院癌癥中心主任、日本醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院化療科主任。久保田馨教授曾在日本國立癌癥中心工作二十余年,在肺癌治療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。 久保田馨教授每年做200例以上肺癌為主的惡性腫瘤診斷,和150例以上的化療及靶向藥物治療。久保田馨教授與北東日本研究機(jī)構(gòu)(NEJ)和東京癌癥化療研究會(TCOG)等機(jī)構(gòu)共同參加臨床試驗(yàn),其中包括:NEJ01、NEJ02。久保田馨教授已發(fā)表了20余篇重要論文,其中幾篇對小細(xì)胞肺癌的原因進(jìn)行推論,并提出了臨床研究方法。另外,他采用獨(dú)自的從染色體推測的研

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