全球服務熱線:400-086-8008
【迪格奧爾格綜合癥治療】開拓性胸腺移植技能拯救了胸腺發(fā)育不全患兒的生命
【本文為疾病百科知識,僅供閱讀】 2019-12-25 作者:厚樸方舟
世界上是否有比你的孩子遭受持續(xù)的痛苦時更大的恐懼?有沒有比得到拯救他們的人更貴重的禮物?這些問題可能是斯黛拉.皮魯(Stela Pirvu)將她的兒子丹尼爾帶到格拉哈姆.戴維斯(Prof Graham Davies)教授和他的大奧蒙德街醫(yī)院(GOSH)團隊進行開創(chuàng)性胸腺移植手術時思考的問題。丹尼爾.皮魯(Daniel Pirvu)在早年被診斷出患有“迪格奧爾格綜合癥(DiGeorge's syndrome)”,并伴有許多并發(fā)癥,包括免疫缺陷,心臟缺陷,胸腺和甲狀旁腺以及腭部異常。
為活著而戰(zhàn)
出生沒多久,丹尼爾就開始患有多種疾病。通過一系列檢測,醫(yī)生得出丹尼爾完全沒有胸腺,患有迪格奧爾格綜合癥(DiGeorge's syndrome)的結論。具體說這意味著他的免疫系統(tǒng)非常差,容易受到許多危險病毒和細菌的感染。事實上,丹尼爾有一段時間病得非常厲害,以至于他的內臟都開始衰竭,醫(yī)生們對他的生存機會持懷疑態(tài)度。 患有迪格奧爾格綜合癥的兒童預期壽命通常低于兩年?!?他母親斯黛拉解釋說:“當他初診時,我忍不住哭了。對未知的恐懼有時真的讓人難以忍受?!?nbsp; 而醫(yī)生所能提供的是一項無關的骨髓移植手術,這是在羅馬尼亞從未做過的一項針對原發(fā)性免疫缺陷的手術。
在斯黛拉在得知兒子的生存機會為“極低到零”的時候,一位羅馬尼亞的醫(yī)生向斯黛拉建議:可以考慮為丹尼爾進行胸腺移植。但不幸的是,這種移植手術只能在世界上的兩家醫(yī)院里進行,其中之一就是倫敦的大奧蒙德街兒童醫(yī)院(GOSH)。幸運的是,他的母親對胸腺移植進行了廣泛的研究,并找到了杜克大學(Duke University)的路易絲.馬克特(Louise Markert)醫(yī)生,幫助她與GOSH的戴維斯教授取得聯(lián)系。就這樣,丹尼爾在他16個月大的時候來到了GOSH。
GOSH的開創(chuàng)性移植
戴維斯教授當時正在為GOSH的“迪格奧爾格 (DiGeorge)綜合癥”的患兒進行胸腺移植研究。他立即指出了對丹尼爾進行胸腺移植的緊迫性。 他解釋說:“胸腺是免疫系統(tǒng)的‘學校',通過胸腺,免疫系統(tǒng)得到發(fā)育,并被‘教會'如何識別和攻擊入侵的細菌,而不攻擊身體本身的細胞”。 移植是一個漫長的過程,其中包括在實驗室花數周培養(yǎng)胸腺纖維條,然后將它們放入丹尼爾的大腿肌肉中。 “胸腺移植后免疫系統(tǒng)恢復緩慢,” 戴維斯教授繼續(xù)說,“可能需要幾個月才能開始生效”。
丹尼爾在移植后恢復的過程特別緩慢,因為他在嬰兒期得到的BCG(肺結核)接種產生了并發(fā)癥。但是,他的免疫系統(tǒng)開始出現(xiàn)改善的跡象,戴維斯教授對移植的長期成功持樂觀態(tài)度。雖然丹尼爾仍然患有與“迪格奧爾格 (DiGeorge)綜合癥”有關的額外并發(fā)癥,但他自去年回國以來情況一直保持穩(wěn)定并沒有明顯的感染。 “他是一個非?;顫姟⒄{皮和快樂的小男孩。他充滿對探索世界充滿了好奇心和活力,喜歡聽音樂,熱愛自然和數字,并熱愛擁抱?!?媽媽斯黛拉深情地說道。現(xiàn)在3歲的丹尼爾的未來看起來很光明,他的家人對他的未來充滿希望和積極期望。
斯黛拉贊揚戴維斯教授和他的團隊所做的工作說道:“我真的沒有語言來形容格拉哈姆·戴維斯教授和他的熱誠。他非常熱衷于他的工作,在其領域高度專業(yè)......但是除此而外,他也有一顆非常善良和慷慨的心。對我們來說,他是拯救了丹尼爾一生的醫(yī)生,我想不出什么辦法來形容我們有多幸運有機會認識他”。
關于GOSH
格拉哈姆.戴維斯教授是大奧蒙德街醫(yī)院的兒科免疫學專家醫(yī)師和倫敦大學學院兒童健康研究所兒科免疫學榮譽教授。他表示:“需要胸腺移植的兒童很少。這是一個復雜的過程,需要高度專業(yè)化的實驗室設施。我們在GOSH很幸運,因為當我們設立這個項目時,我們已經有了基因和細胞等治療項目的設施,這些設施和我們的項目需要使用的設施一致。如果沒有這些設施和GOSH的支持團隊,我們就無法進行這項研究。”戴維斯教授計劃在未來繼續(xù)提供這些移植手術,并希望將其擴大到包括那些非“迪格奧爾格 (DiGeorge)綜合癥”,但由于其他原因缺乏胸腺功能的患者。
四年后的情況-來自丹尼爾的媽媽 斯黛拉.皮魯
丹尼爾是歐洲第9個接受胸腺移植的患者。
丹尼爾下個月就滿七歲了,是一個非常善良、聰明、快樂的小男孩。他剛完成了幼兒園的學習,九月份就要正式上小學了。他喜歡彈鋼琴,熱愛動物和大自然。我之前甚至不敢想象這一日。雖然他還有一些完全迪格奧爾格綜合癥(DiGeorge's syndrome)所特有的免疫和內分泌方面的問題,但都是我們可以控制的。我們在他身邊還是很謹慎的,避免感染環(huán)境,但我認為這是我們會一直關注的事情。所有患有原發(fā)性免疫缺陷的孩子的父母都不希望他們的孩子生病。我很感激能有緣和在類似情況下的父母相遇,我真的覺得他們是我們的大家庭,彼此都非常了解。我還要非常感謝Graham Davies醫(yī)生和他在GOSH的團隊,他救了我兒子的命。
厚樸方舟2012年進入海外醫(yī)療領域,總部位于北京,建立了由全球權威醫(yī)學專家組成的美日名醫(yī)集團,初個擁有日本政府官方頒發(fā)的海外醫(yī)療資格的企業(yè)。如果您有海外就醫(yī)的需要,請撥打免費熱線400-086-8008進行咨詢!
特別提示:為保護用戶和醫(yī)生隱私,文中姓名和圖片都進行了隱私保護處理。本文經用戶授權發(fā)布,版權歸厚樸方舟健康管理(北京)有限公司和用戶本人所有,未經厚樸方舟授權嚴禁轉載,否則我們將保留追究法律責任的權利!
熱門服務
推薦閱讀
全球咨詢服務熱線
400-086-8008
English | 微信端
互聯(lián)網藥品信息服務資格證書編號:(京)·非經營性·2015·0179
厚樸方舟健康管理(北京)有限公司 版權所有 m.wyaoyao.cn
京ICP備15061794號
京公網安備 11010502027115號