嗅神經母細胞瘤(ONB)是一種來源于鼻腔、鼻竇嗅上皮的神經外胚層惡性腫瘤。由于嗅神經母細胞瘤的起病隱匿，腫瘤侵襲性強，常常侵犯顱內，易出現(xiàn)淋巴轉移，因此預后效果較差。如何才能提高嗅神經母細胞瘤患者治療的效果，改善預后，成了全世界面臨的難題。根據日本的臨床研究數(shù)據顯示，嗅神經母細胞瘤治療的效果顯著：腫瘤存在于鼻腔內5年生存率高達75-90%;腫瘤侵犯鼻竇5年生存率為 68-71%;已經出現(xiàn)鼻竇外轉移5年生存率為41%-47%。日本為什么能夠取得如此高的5年生存率呢?在嗅神經母細胞瘤治療領域，日本有哪些優(yōu)勢呢?

▲圖源：medicalnote.jp

日本如何治療嗅神經母細胞瘤?

嗅神經母細胞瘤的標準治療手段是手術切除聯(lián)合放射治療或化療的綜合治療方案，腫瘤的病理學分級和臨床分期等不同，選擇的治療方案也不一致。針對無法切除的患者，采用放療、化療在內的多學科治療方案，效果更好。

1.手術(主要治療方法)

早期嗅神經母細胞瘤患者選擇手術治療可以獲得較高的長期生存率。傳統(tǒng)的手術方法為前顱面切開術，包括雙額開顱聯(lián)合經面鼻側切開術，傳統(tǒng)的手術方法可以充分暴露腫瘤，顯著改善患者的生存期，為顱底重建提供良好的條件。

根據此前的研究數(shù)據指出，應用顱面切開術治療嗅神經母細胞瘤，可將鼻腔、篩竇、眼眶和上頜竇等處的腫瘤連同前顱底骨和顱內腫瘤一并切除，將5年生存率從應用該手術前的37.5%提升至82%。

但是前顱面切開術的創(chuàng)傷較大，恢復時間長，術后可能會遺留面部畸形。隨著神經內鏡設備和顱底重建技術的發(fā)展，應用經鼻神經內鏡切除術治療臨床晚期嗅神經母細胞瘤患者已成為可能。經鼻神經內鏡將鼻腔天然通道作為手術入路，借助監(jiān)視系統(tǒng)的放大作用，能夠在狹小的空間內精細地切除病變并完成嚴密的顱底重建。

2.顱底重建

嚴密的顱底重建是晚期嗅神經母細胞瘤患者手術治療的效果良好的前提。顱底重建的目的在于防止腦脊液鼻漏和顱內感染等術后并發(fā)癥。較大的顱底缺損采用帶血運的帽狀腱膜-骨膜翻轉修補，能夠達到良好的水密性。對于顱內侵襲范圍小的晚期嗅神經母細胞瘤，可選擇經鼻內鏡切除術。

在嗅神經母細胞瘤的手術治療領域，日本東京醫(yī)科大學病院的塚原清彰教授具有豐富的臨床經驗，截止到目前，塚原清彰教授已經進行了3000多例頭頸部癌癥手術(包括嗅神經母細胞瘤手術)，遠超日本平均水平。塚原清彰教會根據患者的病情選擇理想的手術治療方案，并盡可能采用經鼻神經內鏡切除術改善患者的預后，在保證生存率的同時，提高患者的生活質量。即使是無法采用經鼻神經內鏡切除術治療的患者，也可以在術后重建后獲得更好的生活質量。

▲正在手術的塚原清彰教授，圖源：東京醫(yī)科大學病院

3.放射治療

嗅神經母細胞瘤具有較高的放射敏感性，且腫瘤的原位復發(fā)率較高，因此日本多采用手術聯(lián)合放射治療的方法來治療。術前放療能夠減少腫瘤負荷，提高手術的切除率;術后放療可減少腫瘤局部復發(fā)和提高局部控制率，因此放療也成為了嗅神經母細胞瘤的重要治療方法。

隨著調強放射治療(IMRT)、三維適形放射治療(3DCRT)、立體定向放射治療(SRT)、質子重離子等先進放療技術的廣泛應用，在減少傳統(tǒng)放療所帶來的嚴重并發(fā)癥(如視力下降甚至失明、放射性腦壞死、放射性骨損傷等)的同時，保證了靶區(qū)的精準性，顯著提高了預后。

根據日本的臨床試驗數(shù)據，質子治療嗅神經母細胞瘤的5年局部控制率、未復發(fā)生存率和總生存率分別為70.7%、45.5%和81.8%;重離子治療嗅神經母細胞瘤的5年局部控制率、未復發(fā)生存率和總生存率分別為69.6%、57.1%和82.4%。

▲圖源：參考文獻[5]

4.化療

化療常用于不可切除和遠處轉移的嗅神經母細胞瘤患者;但也有研究證實，術前同步放化療可提高腫瘤完全切除率。目前尚未有標準的化療方案，以此前的臨床數(shù)據來看，采用順鉑聯(lián)合其他化療藥物的化療方案效果較好。

雖然嗅神經母細胞瘤的復發(fā)率較大，但是經過合理治療后，總體的生存期較長，通過手術聯(lián)合放化療的綜合治療方案，可以使許多嗅神經母細胞瘤達到臨床根治。目前，日本治療嗅神經母細胞瘤的效果顯著，尤其是東京醫(yī)科大學病院的塚原清彰教授，不僅在嗅神經母細胞瘤的手術治療領域具有豐富的臨床經驗，還可以通過與腫瘤內科、放射科的醫(yī)生合作，共同探討有效的治療方案，提高嗅神經母細胞瘤患者的預后。

▲東京醫(yī)科大學病院塚原清彰教授(中間)與其他醫(yī)生的合影，圖源：東京醫(yī)科大學病院

厚樸方舟作為國內海外醫(yī)療服務機構的佼佼者，與包括日本東京醫(yī)科大學病院在內的日本嗅神經母細胞瘤治療權威醫(yī)院有著豐富的臨床經驗，可以為許多不幸罹患嗅神經母細胞瘤的患者提供理想治療方案。如果希望了解更多嗅神經母細胞瘤治療方案或有意愿赴日治療的患者，可以撥打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來源：

[1] http://www.jshnc.umin.ne.jp/pdf/topic_20210524.pdf

[2] 嗅神経芽細胞腫とは-鼻腔內の神経から発生する腫瘍のひとつ | メディカルノート

https://medicalnote.jp/contents/151111-000011-RJSOJQ

[3] 嗅神経芽細胞腫の治療と生存率 | メディカルノート

https://medicalnote.jp/contents/151111-000012-OFGNUI

[4] 主任教授の挨拶|醫(yī)局紹介 | 東京醫(yī)科大學 耳鼻咽喉科?頭頸部外科分野

https://team.tokyo-med.ac.jp/jibi/info/index.html

[5] 學術集會抄録アーカイブサイト

http://archive.jsco.or.jp/detail.php?sess_id=9468

[6]呂智春,劉紅剛. 嗅神經母細胞瘤研究進展[J]. 診斷病理學雜志(5):384-386.

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