骨與軟組織腫瘤種類較多，包括骨肉瘤、尤文肉瘤、軟組織肉瘤等。骨與軟組織腫瘤十分罕見，根據(jù)日本的臨床數(shù)據(jù)，僅占日本所有惡性腫瘤的1%左右。骨與軟組織腫瘤十分罕見，治療方法比較有限，治療也較為困難。但是隨著治療技術(shù)的不斷提高，骨與軟組織肉瘤的治療方法也在逐步增多，有了新的進(jìn)展。那么，骨與軟組織肉瘤應(yīng)該如何治療呢?又有哪些新進(jìn)展呢?

▲圖源：ntsorthopedics

一、骨與軟組織肉瘤治療方法

因?yàn)楣桥c軟組織腫瘤來源復(fù)雜，分類眾多，治療方法和對治療的效果差異也很大。

從性質(zhì)來分，可以將骨與軟組織腫瘤分為良性和惡性。良性腫瘤一般發(fā)展比較緩慢，癥狀不是很明顯，而且不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，通過手術(shù)切除即可獲得良好的預(yù)后。與此相對，惡性腫瘤的進(jìn)展比較迅速，會(huì)造成局部的嚴(yán)重?fù)p害，且有些在早期就會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，比如骨骼的原發(fā)惡性腫瘤可能會(huì)轉(zhuǎn)移到肺或其他臟器。

此前，骨與軟組織惡性腫瘤主要采用截肢手術(shù)，雖然可以實(shí)現(xiàn)臨床根治，但是對患者的后續(xù)生活質(zhì)量產(chǎn)生了不利影響，甚至可能會(huì)對患者造成巨大的心理壓力。隨著新輔助化療、放療、手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步，大多數(shù)患者可以通過保肢治療獲得與截肢手術(shù)相同的根治機(jī)會(huì)，同時(shí)保留肢體功能，極大提高了患者治療后的生活質(zhì)量。

▲圖源：參考文獻(xiàn)[1]

目前骨與軟組織惡性腫瘤的保肢治療，包括根據(jù)局部病灶情況廣泛切除后，采用人工假體置換術(shù)、血管重建、異體骨移植等方法，對肢體惡性骨腫瘤患者進(jìn)行保肢治療;軟組織肉瘤采用廣泛切除術(shù)，尤其對復(fù)發(fā)、難治性軟組織肉瘤采取廣泛切除后的修復(fù)重建技術(shù)，采用各種游離和帶蒂皮瓣等方法修復(fù)術(shù)后軟組織缺損。

此外，還可以通過術(shù)前進(jìn)行新輔助治療或同步放化療提高保肢手術(shù)的可能性;針對無法切除/未完全切除的腫瘤進(jìn)行質(zhì)子重離子治療提高預(yù)后效果;采用靶向治療難治性或復(fù)發(fā)性骨與軟組織惡性腫瘤等。

二、骨與軟組織惡性腫瘤的治療進(jìn)展

1.質(zhì)子重離子治療

2017年發(fā)表在《Int J Radiat Oncol Biol Phys》的臨床研究針對質(zhì)子重離子治療無法切除或未完全切除的骨與軟組織腫瘤的效果進(jìn)行了匯總分析，研究結(jié)果顯示，質(zhì)子重離子治療骨與軟組織腫瘤的3 年總生存率 (OS)、無進(jìn)展生存率 (PFS) 和局部控制率分別為 83%、72% 和 92%;且患者并未出現(xiàn)任何毒副作用。

▲圖源：參考文獻(xiàn)[2]

除了效果顯著外，質(zhì)子重離子治療骨與軟組織肉瘤還可以保留患者的肢體，避免截肢。此前，厚樸方舟就曾為一位兩次手術(shù)后復(fù)發(fā)、面臨截肢危機(jī)的骨肉瘤患者周先生預(yù)約了日本筑波大學(xué)附屬醫(yī)院，不僅保留了周先生的肢體，還降低骨肉瘤復(fù)發(fā)率3倍以上。相關(guān)閱讀：骨肉瘤兩次手術(shù)后復(fù)發(fā)、面臨截肢危機(jī)，日本質(zhì)子治療助他保留肢體功能

2.靶向治療

隨著精準(zhǔn)醫(yī)療的廣泛應(yīng)用，靶向治療的出現(xiàn)也為骨與軟組織惡性腫瘤提供了更多診治方向，顯著延長了患者的生存期。

Larotrectinib(拉羅替尼)是新一代具備高度特異性的口服TRK抑制劑，是一種不限癌種的靶向治療，可用于軟組織肉瘤等17種實(shí)體腫瘤。

Larotrectinib適用于攜帶NTRK基因融合的局部晚期或者轉(zhuǎn)移性實(shí)體腫瘤的成人及兒童患者，尤其適合晚期和已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，沒有有效替代治療方案的無耐藥性突變患者。根據(jù)相關(guān)臨床數(shù)據(jù)，Larotrectinib緩解率為75%。目前，該藥物已被美國、日本批準(zhǔn)用于軟組織肉瘤。

▲圖源：參考文獻(xiàn)[3]

除了Larotrectinib，瑞戈非尼、Cabozantinib等靶向藥物也在骨與軟組織腫瘤治療中顯現(xiàn)出良好的效果。

瑞戈非尼(Regorafenib)：在一項(xiàng)對轉(zhuǎn)移性骨肉瘤患者的Ⅱ期研究中，26名接受瑞戈非尼治療的患者中，有17名在8周時(shí)無進(jìn)展，而安慰劑組則均出現(xiàn)進(jìn)展[4]。

Cabozantinib：一項(xiàng)采用Cabozantinib治療難治性或復(fù)發(fā)性實(shí)體瘤的Ⅰ期研究共納入41例患者，結(jié)果顯示4例患者包括2例甲狀腺髓樣癌、1例Wilms腫瘤和1例透明細(xì)胞肉瘤達(dá)到部分緩解，7例患者包括2例甲狀腺髓樣癌、1例尤文氏肉瘤、1例滑膜肉瘤、1例ASPS、1例副神經(jīng)節(jié)瘤和1個(gè)室管膜瘤顯示疾病穩(wěn)定[5]。

隨著精準(zhǔn)醫(yī)療的廣泛應(yīng)用，通過分析基因突變尋找有效的靶向治療藥物成為了許多骨與軟組織肉瘤患者的選擇。日本順天堂大學(xué)附屬順天堂醫(yī)院早在2016年就以先進(jìn)的方式致力于癌癥基因的分析，引進(jìn)了世界先進(jìn)的癌癥基因檢測，并在日本頭次開展了全面的癌癥基因組醫(yī)學(xué)。

針對不幸罹患骨與軟組織肉瘤的患者，日本順天堂醫(yī)院將會(huì)根據(jù)患者的癌癥基因分析結(jié)果確定理想的靶向治療方案，提高患者的預(yù)后效果。

隨著治療技術(shù)的不斷發(fā)展，骨與軟組織肉瘤治療的效果也在穩(wěn)步提升。目前，日本在骨與軟組織肉瘤的治療領(lǐng)域有著突出的優(yōu)勢，根據(jù)日本國立癌癥研究中心的數(shù)據(jù)，四肢骨肉瘤的5年生存率高達(dá)80%;脊柱、骨盆等軀干骨肉瘤的5年生存率為40%左右;尤文肉瘤的5年生存率為60%~70%。

因此，對于不幸罹患骨與軟組織肉瘤的患者前往日本治療是一個(gè)不錯(cuò)的選擇。厚樸方舟深耕日本醫(yī)療資源多年，與日本順天堂大學(xué)附屬順天堂醫(yī)院、日本筑波大學(xué)附屬醫(yī)院在內(nèi)的多家權(quán)威醫(yī)院有著深入的合作關(guān)系，可以快速幫助不幸罹患骨與軟組織肉瘤的患者辦理遠(yuǎn)程會(huì)診及一站式出國看病服務(wù)。如希望了解更多關(guān)于骨與軟組織肉瘤治療內(nèi)容，或有意向前往日本獲得更有效的治療方案，可以撥打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來源：

[1] 先進(jìn)的ながんゲノム醫(yī)療で希少がんである肉腫の治療法を確立 | 順天堂CO-CORE

https://www.juntendo.ac.jp/co-core/research/ysuehara.html

[2] Demizu Y, Jin D, Sulaiman NS, Nagano F, Terashima K, Tokumaru S, Akagi T, Fujii O, Daimon T, Sasaki R, Fuwa N, Okimoto T. Particle Therapy Using Protons or Carbon Ions for Unresectable or Incompletely Resected Bone and Soft Tissue Sarcomas of the Pelvis. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2017 Jun 1;98(2):367-374. doi: 10.1016/j.ijrobp.2017.02.030. Epub 2017 Feb 22. PMID: 28463156.

[3] FDA approves larotrectinib for solid tumors with NTRK gene fusions | FDA

https://www.fda.gov/drugs/fda-approves-larotrectinib-solid-tumors-ntrk-gene-fusions

[4] Duffaud F, Mir O, Boudou-Rouquette P, et al. Efficacy and safety of regorafenib in adult patients with metastatic osteosarcoma: a non-comparative, randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study[J]. Lancet Oncol, 2019, 20(1): 120-133. DOI:10.1016/S1470-2045(18)30742-3

[5] Chuk MK, Widemann BC, Minard CG, et al. A phase 1 study of cabozantinib in children and adolescents with recurrent or refractory solid tumors, including CNS tumors: Trial ADVL1211, a report from the Children's Oncology Group[J]. Pediatr Blood Cancer, 2018, 65(8): e27077. DOI:10.1002/pbc.27077

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