近年來，惡性腫瘤已經成為威脅人們生命不受威脅的重大疾病之一，俗話說，知己知彼，方能百戰(zhàn)百勝，因此對于惡性腫瘤的了解十分關鍵。但是很多人對于心臟惡性腫瘤并不清楚，甚至一些專業(yè)心臟外科醫(yī)生對于心臟惡性腫瘤也不甚了解。據報道，在2014年，日本進行的66453例心血管手術中，僅有602例心臟腫瘤手術。這種背景下，讓很多心臟惡性腫瘤患者不能及時得到有效的治療，延誤了理想治療時間。

▲圖源：pixabay

什么是心臟惡性腫瘤?

心臟腫瘤是一種比較罕見的病癥，在臨床尸體解剖的過程中發(fā)現概率極低(在尸體解剖中發(fā)現在<1/2000人中有原發(fā)性心臟腫瘤)。

心臟腫瘤共分為兩類，一類是原發(fā)性，原發(fā)性心臟腫瘤十分罕見，僅影響1,000至100,000人中的1人。其中有大約四分之三為良性腫瘤，常見的為粘液瘤和脂肪瘤等，另外四分之一為惡性腫瘤，絕大多數為肉瘤，可能會在心臟的任何部位發(fā)病，而且并沒有性別上的差別。

另一類是繼發(fā)性心臟腫瘤，這一類腫瘤全部為惡性腫瘤，一般為身體其他部位的惡性腫瘤的轉移，其發(fā)病率遠高于原發(fā)性心臟腫瘤，常見的有黑色素瘤，其次為白血病、淋巴瘤、乳腺癌以及肺癌等。

▲心臟腫瘤

心臟腫瘤的癥狀

心臟腫瘤的發(fā)現可能是由于相關的心臟癥狀，也可能是因看似無關的問題或體格檢查中偶然發(fā)現的。癥狀通常與心臟腫瘤的位置有關，有時還可能會產生全身性癥狀。通常，腫瘤以以下三種方式出現：

●全身性癥狀：出現發(fā)燒、關節(jié)痛、體重減輕、疲勞等癥狀，同時還可出現副腫瘤綜合征(PCT)

●心臟癥狀：腫瘤干擾心肌功能或血流，導致心律不齊;干擾心臟瓣膜引起反流的質量效應，或心包積液。典型癥狀包括呼吸困難、胸部不適及出現暈厥。

●栓塞：出現肺部和/或全身血栓栓塞現象。

原發(fā)性心臟惡性腫瘤的類型

原發(fā)性心臟惡性腫瘤包括肉瘤、心包間皮細胞瘤和原發(fā)性淋巴瘤，其中肉瘤是常見的惡性腫瘤，也是即粘液瘤之后第2常見的原發(fā)性心臟腫瘤，常見的心臟肉瘤為血管肉瘤，占比40%，其他類型包括未分化的肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

在所有的原發(fā)性心臟惡性腫瘤中，血管肉瘤占比33%，橫紋肌肉瘤占比20%，間皮瘤占比15%，纖維肉瘤或其他肉瘤占比10%。

01.心臟血管肉瘤

心臟血管肉瘤多見于男性，大多數起源于右心房和累及心包，引起右心室流入道阻塞、心包填塞、壓塞和肺轉移。大多數血管肉瘤患者可表現出心力衰竭或心包疾病的證據。

▲心臟血管肉瘤，圖源：medscape

血管肉瘤的治療以綜合治療為主，手術后進行放療是常見的治療模式，而化療是治療轉移性血管肉瘤的主要方法。但是由于該腫瘤具有侵襲性且常有多個病灶，完全完全的手術切除較難實現，術后腫瘤復發(fā)、轉移常見。另外，由于血管肉瘤患者可出現廣泛的心包浸潤，可能無法切除腫瘤，此時可通過放療和化療的方式緩解癥狀。

02.心臟橫紋肌肉瘤

心臟橫紋肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌組織發(fā)生的、除血管肉瘤外好發(fā)的心臟惡性腫瘤。發(fā)病年齡多在30～40歲，男女發(fā)病率大致相當。心臟橫紋肌肉瘤較可能起源于左心房，引起二尖瓣阻塞和心力衰竭。

心臟橫紋肌肉瘤需要盡快施行手術，由于橫紋肌肉瘤浸潤心壁，存在廣泛的粘連，切除時應著重保護房室瓣和傳導系統(tǒng)，尤其是位于心室的腫瘤應注意不損傷乳頭肌和腱索。如累及瓣膜時，可能同時需要進行人工瓣膜置換術。如果遇到瘤體波及范圍廣的情況，只能部分切除，以改善阻塞，緩解癥狀，術后輔以化療或放射治療。但是由于心臟橫紋肌肉瘤對于放化療并不敏感，因此生存率較低。

03.心包間皮瘤

心包間皮瘤十分罕見，可累及所有年齡，男性發(fā)病率多于女性，可引起心包填塞并可轉移到脊柱、鄰近的軟組織和腦。

一旦高度懷疑患者罹患心包間皮瘤，應早期手術探查，根據病變特點選擇手術方式。局限型常采用手術切除腫瘤后輔以放/化療等綜合性治療;彌漫型完全包裹心臟不適手術者，可行開窗引流后心包腔內灌注化療來緩解癥狀，減輕痛苦，盡量延長患者的存活時間。

04.心臟淋巴瘤

原發(fā)性心臟淋巴瘤非常罕見，通常發(fā)生在艾滋病病人中或其他免疫缺陷人群中。這些腫瘤迅速生長并引起心力衰竭，心律失常，心臟壓塞和上腔靜脈(SVC)綜合征。

▲心臟淋巴瘤，圖源：medscape

心臟淋巴瘤癥狀并不明顯，多數患者確診時已經進入疾病的晚期，甚至可能尸檢時才發(fā)現，因此對于該疾病的治療十分困難?，F階段常用的治療方法為化療、放療及手術等，全身化療是目前有效的治療方法。

雖然心臟惡性腫瘤十分罕見，但是其惡性程度較高，嚴重威脅了人們的生命不受威脅，因此及早診斷，選擇權威的醫(yī)院治療十分關鍵。日本三井紀念病院在心臟疾病的治療方面有著 的優(yōu)勢，每年心臟外科手術約480例，該院于2016年成立了心臟大動脈中心，將來自各科的醫(yī)生組成一個“Heart Team”, 可以為每一位患者做出綜合診斷，進行權威治療。

另外，丹娜-法伯的肉瘤中心是世界排名前列的大型肉瘤中心之一，在肉瘤的病理和放射學評估，新型軟組織和骨重建技能的應用以及獲得有希望的新治療方法方面擁有專門的專業(yè)知識，可以為心臟肉瘤患者提供世界先進的治療方法，延長患者的生存期。

盡管目前心臟腫瘤的治療并不如人意，但研究人員仍在努力尋找新方法實現心臟腫瘤的快速診斷和治療。近年來，研究人員正在嘗試通過原位心臟移植術來治療原發(fā)性心臟肉瘤，雖然目前仍有爭議，但是在某些情況下可延長患者的生存期，相信在不久的將來，將會取得更大的進展。

另外，非侵入性診斷技能的改進增加了早期確診原發(fā)性心臟腫瘤的人數，未來，人工智能診療時代的到來，或許可以促進腫瘤早期的精準診斷，三維打印以促進更好的識別腫瘤的生長速度，這可能能為患者制定更好的術前計劃，提供精準的依據。關于心臟惡性腫瘤的更多信息，可以撥打400-086-8008進行咨詢。

參考文獻：

【1】NIH：Committee for Scientific Affairs, T.J.A.f.T.S., et al., Thoracic and cardiovascular surgery in Japan during 2014: Annual report by The Japanese Association for Thoracic Surgery. General Thoracic and Cardiovascular Surgery, 2016. 64(11): p. 665-697.

【2】D.L.Glancy, W.C.Roberts: The heart in malignant melanoma: A study of 70 autopsy cases.(心臟惡性黑色素瘤：70例尸檢病例研究)Am J Cardiol 21: 555?571, 1968.

【3】Medscape：Tumors of the Heart

https://www.medscape.com/viewarticle/719633_10

【4】Cleveland Clinic：Cardiac Tumors

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16840-cardiac-tumors

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