嗜鉻細(xì)胞瘤是一種相對罕見的腫瘤，多發(fā)生在腎上腺。根據(jù)相關(guān)統(tǒng)計，每一百萬人中僅有8人罹患。嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性，僅有10%的腫瘤為惡性。美國在嗜鉻細(xì)胞瘤治療領(lǐng)域有著豐富的臨床經(jīng)驗，目前常用于治療嗜鉻細(xì)胞瘤的方法包括手術(shù)、放療、化療及靶向，其中美國開展的臨床試驗較多，治療的效果較好，為許許多多的嗜鉻細(xì)胞瘤患者帶來了新的希望。

▲圖源：news-medical

嗜鉻細(xì)胞瘤良、惡性均可致命

與其他腫瘤不同的是，由于嗜鉻細(xì)胞瘤會釋放兒茶酚胺，引發(fā)高血壓，即使是良性的嗜鉻細(xì)胞瘤也會因長期高血壓而導(dǎo)致嚴(yán)重的心、腦、腎損傷或因突發(fā)嚴(yán)重的高血壓而危及生命;而惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處，預(yù)后效果極差。

但是，如果可以在早期確診并采取合理的治療，嗜鉻細(xì)胞瘤完全可以根治。

嗜鉻細(xì)胞瘤的治療方案

一旦確診嗜鉻細(xì)胞瘤，應(yīng)及時切除腫瘤，避免腫瘤分泌大量兒茶酚胺，引起高血壓危象。近年來，隨著顯像技術(shù)的不斷發(fā)展，嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷技術(shù)水平大大提升，手術(shù)成功幾率也隨著提高。

01.手術(shù)治療

手術(shù)是嗜鉻細(xì)胞瘤的理想治療方案，對于良性嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)后可以獲得根治。而對于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，減瘤手術(shù)能夠有效提高放化療的效果，因此也應(yīng)選擇手術(shù)治療。

去除嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)通常是腎上腺切除術(shù)(去除一個或兩個腎上腺)。手術(shù)期間，需要檢查患者腹部的組織及淋巴結(jié)，觀察腫瘤是否擴(kuò)散，一旦腫瘤擴(kuò)散可切除相應(yīng)的組織。

由于嗜鉻細(xì)胞瘤會分泌兒茶酚胺引發(fā)高血壓，一旦準(zhǔn)備不充分，可能會使患者血壓飆升。因此術(shù)前應(yīng)采用藥物降低血壓，減輕心臟負(fù)荷，并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大，以保證手術(shù)的成功。手術(shù)切除腫瘤后，應(yīng)檢查患者的血液或尿液中兒茶酚胺的水平，如果兒茶酚胺水平正常，則表明嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞均被清除。

腹腔鏡因手術(shù)中兒茶酚胺釋放少、血壓波動小、術(shù)后恢復(fù)快、住院時間短等優(yōu)點，作為良性嗜鉻細(xì)胞瘤的理想術(shù)式[4]。

另外，如果患者采用手術(shù)切除了兩個腎上腺，需要終生激素治療來代替腎上腺產(chǎn)生的激素。

▲圖源：cancer

02.放射治療

放射治療是治療嗜鉻細(xì)胞瘤的重要手段，尤其是對于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤。具體的放療方法需要取決于癌癥的類型、病理分期等。常用于治療嗜鉻細(xì)胞瘤的放療方法為外部(遠(yuǎn)距離放射治療)和131I-MIBG治療。

其中131I-MIBG是除手術(shù)切除外，治療嗜鉻細(xì)胞瘤有效的方法，約70%的患者可以通過治療控制病情。不過這種治療是一種姑息性的治療方法，只能使腫瘤縮小或穩(wěn)定;分泌兒茶酚胺類物質(zhì)的功能減低;可以使血壓、心率、血糖等指標(biāo)趨于正常;降壓藥物、降心率藥物、降糖藥物減量或停用;也可以使患者體力增強(qiáng)，體重增加，便秘和疼痛減輕或消失，精神狀態(tài)好轉(zhuǎn);但并不能像手術(shù)一樣達(dá)到根治的效果。

03.化學(xué)治療

對于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，化療也是主要的治療方法，臨床常用CVD(環(huán)磷酰胺+長春新堿+達(dá)卡巴嗪)方案，緩解率約為50%。但是之前的一項研究針對CVD方案化療的敏感和非敏感患者的長期隨訪調(diào)查發(fā)現(xiàn)，患者的生存率并沒有明顯差異[2]，因此對于化療的效果還需要進(jìn)一步的評估驗證。

04.靶向治療

由于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療難度較大，部分腫瘤對放化療不敏感，預(yù)后較差，迫切需要新的診治方案。靶向治療作為新型的治療方案，在轉(zhuǎn)移性和復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療中顯現(xiàn)出突出效果。目前包括舒尼替尼、貝伐珠單抗、索拉非尼等抗血管生成藥物、HIF抑制劑、mTOR抑制劑等靶向藥物正在臨床試驗中。

根據(jù)披露的臨床結(jié)果來看，舒尼替尼在嗜鉻細(xì)胞瘤治療中效果較好，緩解率達(dá)到83%[5]。另外，有研究表明，PT2399(HIF抑制劑)對VHL突變的透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌(ccRCC)細(xì)胞系的抑制作用強(qiáng)于舒尼替尼[6]。希望在未來能夠為轉(zhuǎn)移性和復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤患者帶來新的治療方向。

▲圖源：nature

美國治療嗜鉻細(xì)胞瘤的經(jīng)驗十分豐富，131I-MIBG放療技術(shù)相對成熟，效果較好。另外，美國目前已經(jīng)開展了20個以上有關(guān)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床試驗，包括靶向治療、免疫治療和疫苗治療。如果不幸確診嗜鉻細(xì)胞瘤，也可以了解美國前沿的治療信息，通過赴美就醫(yī)或遠(yuǎn)程會診獲得更有效的治療方法，提高預(yù)后。如希望了解更多嗜鉻細(xì)胞瘤治療方案或有赴美就醫(yī)/遠(yuǎn)程會診需求的朋友，可以撥打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來源：

[1] Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ?)–Patient Version - National Cancer Institute

https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

[2]Favier J, Igaz P, Burnichon N, Amar L, Libé R, Badoual C, Tissier F, Bertherat J, Plouin PF, Jeunemaitre X, Gimenez-Roqueplo AP. Rationale for anti-angiogenic therapy in pheochromocytoma and paraganglioma. Endocr Pathol. 2012 Mar;23(1):34-42. doi: 10.1007/s12022-011-9189-0. PMID: 22183643.

[3]CastellaniMR，AktolunC，BuzzoniR，et al. Iodine-131 metaiodobenzylguanidine(I-131 MIBG)diagnosis and therapy of pheochromocytoma and paraganglioma：current problems，critical issues and presentation of a sample case[J]. Q J Nucl Med Mol Imaging，2013，57(2):146-52. DOI：10.1016/j.radonc.2013.05.035.

[4]Grainne M O’Kane.et al.A phase 2 trial of sunitinib in patients with progressive paraganglioma or pheochromocytoma: the SNIPP trial.British Journal of Cancer.2019.

https://www.nature.com/articles/s41416-019-0474-x

[5] ChenW，HillH，ChristieA，et al. Targeting renal cell carcinoma with a HIF-2 antagonist[J]. Nature，2016，539(7627):112-117. DOI：10.1038/nature19796.

[6]嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療專家共識(2020版)

厚樸方舟2012年進(jìn)入海外醫(yī)療領(lǐng)域，總部位于北京，建立了由全球權(quán)威醫(yī)學(xué)專家組成的美日名醫(yī)集團(tuán)，初個擁有日本政府官方頒發(fā)的海外醫(yī)療資格的企業(yè)。如果您有海外就醫(yī)的需要，請撥打免費熱線400-086-8008進(jìn)行咨詢！

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