麻省總醫(yī)院是治療和研究向日葵綜合癥這種罕見形式的癲癇病的權(quán)威機(jī)構(gòu)。

▲圖源：MGH官網(wǎng)

什么是向日葵綜合癥?

向日葵綜合癥是一種罕見的癲癇疾病，其特點(diǎn)是高度刻板性的癲癇發(fā)作。在癲癇發(fā)作的過程中，向日葵綜合癥患者會(huì)轉(zhuǎn)向明亮的光線，同時(shí)在眼前揮舞手。這種獨(dú)特的行為往往伴隨著意識(shí)的突然缺失。

什么原因?qū)е碌?

到今天為止，尚不知道引起向日葵綜合癥的原因。但是，這種疾病是高度刻板性的，通常發(fā)生在10歲之前。這表明該病的致病原因可能存在遺傳成分。目前，麻省總醫(yī)院的小兒癲癇病專家正在進(jìn)行研究，以識(shí)別和了解與該疾病有關(guān)的潛在遺傳基因。

癥狀有哪些?

向日葵綜合癥的癥狀包括開始被明亮光線的吸引，隨后癲癇發(fā)作，包括揮手和意識(shí)障礙。這些發(fā)作癥狀通常開始于10歲之前。這種被光線吸引的癥狀通常早于揮手發(fā)作的幾天到幾個(gè)月。

向日葵綜合征的患者也會(huì)出現(xiàn)其他類型癲癇的發(fā)作癥狀，這些包括失神發(fā)作和全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。對一些人來說，強(qiáng)直性陣攣發(fā)作是在長時(shí)間暴露于強(qiáng)光和長時(shí)間揮手之后發(fā)生的。

診斷方法

當(dāng)前尚無用于診斷向日葵綜合征的臨床或?qū)嶒?yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。但是，向日葵綜合征患者的腦電圖(EEG)異常，其特征與全身性癲癇相一致。

如何治療?

目前尚無任何臨床試驗(yàn)來研究向日葵綜合癥治療的有效性。因此，尚不清楚是否有任何抗驚厥藥或治療方法特別有效。

一些向日葵綜合癥患者及其父母報(bào)告說，通過使用棒球帽，淺色太陽鏡或電焊工眼鏡等遮蓋明亮的光線，可以幫助減少揮手的頻率。其他人報(bào)告說，在明亮的燈光下專注于特定任務(wù)可以減少手揮動(dòng)的頻率。

患者面臨的其他問題

向日葵綜合癥的影響還沒有得到充分的研究。因?yàn)榛加邢蛉湛C合癥的人會(huì)經(jīng)歷短暫的意識(shí)中斷，揮手會(huì)影響一個(gè)人的注意力和學(xué)習(xí)能力。此外，這些意識(shí)的中斷可能會(huì)造成安全風(fēng)險(xiǎn)，這取決于患者在揮手時(shí)正在進(jìn)行的活動(dòng)?；加袕?qiáng)直性陣攣發(fā)作的兒童在發(fā)作時(shí)存在額外的受傷風(fēng)險(xiǎn)。

一些患者還報(bào)告說，他們感到焦慮，部分原因可能是無法預(yù)防或控制揮手的發(fā)作?；加邢蛉湛C合癥的兒童可能還會(huì)承受來自臨床醫(yī)生、家庭成員和朋友的額外壓力，這些人認(rèn)為揮手是自我誘導(dǎo)的，是在有意識(shí)的控制下發(fā)生的。孩子們經(jīng)常報(bào)告說，他們被告知“停止”導(dǎo)致自己癲癇發(fā)作。

向日葵綜合癥的命名

向日葵綜合癥開始被描述為一種自我誘導(dǎo)的光敏性癲癇。然而，“自我誘導(dǎo)”的定義可能是不準(zhǔn)確的。

起初人們認(rèn)為，患有向日葵綜合癥的人會(huì)有意識(shí)地誘發(fā)癲癇，以獲得別人的注意。因此人們開始相信向日葵綜合癥患者可以控制自己的揮手動(dòng)作。

盡管一些案例研究提供了零星證據(jù)來支持這一點(diǎn)，但與科學(xué)文獻(xiàn)中的發(fā)現(xiàn)并不一致。事實(shí)上，EEG研究發(fā)現(xiàn)，大腦神經(jīng)元的失活或癲癇樣活動(dòng)與揮手行為同時(shí)開始。這表明揮手可能是癲癇發(fā)作的一部分，而不是病因。

當(dāng)前相關(guān)研究項(xiàng)目

在醫(yī)學(xué)博士Elizabeth Thiele的指導(dǎo)下，MGH的小兒癲癇病項(xiàng)目啟動(dòng)了多個(gè)研究項(xiàng)目，旨在加深了解向日葵綜合癥，以及改善患有向日葵綜合癥的兒童的臨床護(hù)理，并且正在制定專門的多學(xué)科向日葵綜合癥臨床計(jì)劃。

基因檢測：由于向日葵綜合癥的高度刻板性特征，可能是該疾病的遺傳因素。目前正在努力鑒定可能與向日葵綜合癥有關(guān)的特定基因。

臨床和腦電圖表征：向日葵綜合癥尚不完全清楚。MGH的小兒癲癇病項(xiàng)目目前正在研究向日葵綜合癥患兒的臨床特征和腦電圖特征。

麻省總醫(yī)院兒童癲癇項(xiàng)目

該院的小兒癲癇病計(jì)劃為癲癇發(fā)作和相關(guān)疾病的患者提供治療和護(hù)理服務(wù)。這里有全面的癲癇手術(shù)計(jì)劃，并可根據(jù)需要聯(lián)合新的藥物治療，包括研究用新藥。其他服務(wù)包括綜合康復(fù)計(jì)劃、第二診療意見、神經(jīng)病理學(xué)和放射學(xué)資料會(huì)診、神經(jīng)遺傳學(xué)評估、生酮飲食計(jì)劃和精神病學(xué)評估。

為了進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷和治療，住院患者和非住院患者可以使用數(shù)字技術(shù)和計(jì)算機(jī)輔助事件檢測進(jìn)行長期視頻腦電圖監(jiān)測，以及先進(jìn)的核磁共振成像和光譜技術(shù)、核磁共振和PET掃描的功能成像以及詳細(xì)的神經(jīng)心理學(xué)測試。

參考文獻(xiàn)：
https://www.massgeneral.org/children/sunflower-syndrome
審核：麻省總醫(yī)院

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